MESA DE AUTOPSIAS: MORIR EN CASA (primera de dos partes).

La investigación científica es la piedra angular para conseguir la curación de la leucemia”.

Fundación Josep Carreras contra la leucemia, 2010.

 

            Si hoy saber de leucemia en un familiar o un amigo muy cercano produce desconcierto, temor y una sensación de desamparo, tratemos de imaginar lo que provocaba ese diagnóstico antes de la segunda mitad del siglo pasado. Se dice que en aquella época, la leucemia llevaba más de cien años fascinando, confundiendo y frustrando a los médicos. Sin medicamentos eficaces contra el mal, la supervivencia media de un enfermo se contaba en semanas o algunos meses.

La enfermedad había sido analizada, clasificada, subclasificada y subdividida minuciosamente. Los libros de patología estaban repletos de imágenes de las células leucémicas con prolijas descripciones de sus caracerísticas microscópicas. Sin embargo, todo ese conocimiento sólo lograba aumentar la sensación de impotencia de la comunidad médica. Un enfermo de leucemia le daba tema de conversación a los especialistas que discutían con vehemencia durante los congresos o las sesiones hospitalarias. Pero después, al paciente sólo se le transfundía y se le daba de alta para que muriese en su casa.

El conocimiento de la leucemia había permanecido empantanado desde su descubrimiento. En marzo de 1845, el médico escocés John Bennett describió el caso de un joven de 28 años que tenía el bazo aumentado de tamaño y que padecía una fatiga cada vez mayor. Después, apareció la fiebre, se presentaron algunas hemorragias, episodios de dolor abdominal y, finalmente, se llenó de bultos en el cuello, las axilas y las ingles. Fue tratado sin éxito con sanguijuelas y purgantes. La autopsia reveló una gran cantidad de glóbulos blancos en la sangre que Bennett interpretó erróneamente como la presencia de pus en todo el sistema vascular del paciente y pensó que la causa era alguna infección que no había podido demostrar. Llamó a su descubrimiento “una supuración de la sangre”.

Cuatro meses después de la descripción de Bennett, un joven patólogo alemán, Rudolf Virchow, publicó un caso muy similar en la persona de una cocinera que tenía poco más de 50 años. La autopsia reveló que la sangre tenía un tono blanquecino por la presencia en ella de numerosos glóbulos blancos. Ante la ausencia de un foco infeccioso, Virchow se preguntó si no sería la propia sangre la que estaba enferma y entonces llamó a este fenómeno weisses blut (sangre blanca). En 1847, escogió un nombre más académico para esta enfermedad. La llamó leucemia.

Hacia 1902, año en el que murió Virchow, confluyeron algunas de sus aportaciones y otros conocimientos en torno a la naturaleza del cáncer y se concluyó que se trataba de una forma anormal de multiplicación celular a la que se llamó neoplasia, para distinguirla de otras formas conocidas de crecimiento celular llamadas por Virchow hipertrofias e hiperplasias. Se empezaron a hacer distinciones entre las leucemias, reconociéndose formas de larga evolución (leucemias crónicas) y algunas con un curso mucho más rápido (leucemias agudas).

En este último grupo se distinguieron aquellas en las que aumentaba de manera anormal un tipo específico de glóbulos blancos de la sangre llamados linfocitos –a esta leucemia aguda se la llamó linfoblástica– de otros tipos en los que la célula que se multiplicaba exageradamente era otro tipo de glóbulos blancos conocidos como granulocitos –a esta forma de leucemia aguda se la designó mieloblástica–.

Se había descubierto que la forma de leucemia aguda más frecuente en los niños era la leucemia linfoblástica. Fue un discípulo de Virchow, Michael Anton Biermer, quien describió en 1860 el primer caso de este tipo de leucemia. La paciente fue María Speyer una niña vivaz y juguetona que era hija de un carpintero de Würzburg, localidad alemana en cuya universidad Virchow fue el primer catedrático de anatomía patológica. La enfermedad sólo necesitó tres días para matar a María Speyer.

En 1903, un año después de la muerte de Virchow, nació en Buffalo, Nueva York, Sidney Farber, el tercero entre 14 hermanos. A la hora de la comida, su padre les llevaba libros que repartía en la mesa para que cada niño tomase uno, lo leyese y le escribiese un resumen. Sidney estudió filosofía y biología en la Universidad de Buffalo y empezó su carrera de medicina en las universidades alemanas de Heidelberg y Freiburg. Se graduó de médico en la Universidad de Harvard en 1927. Luego se especializó en patología en el Hospital Peter Bent Brigham y el Hospital Infantil (Children´s Hospital Medical Center) de Boston. En este mismo hospital, fue nombrado patólogo adscrito y se desempeñó como catedrático de esta disciplina en la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard. En 1946, llegó a ser patólogo en jefe y director de la División de Patología e Investigación del propio Children’s Hospital.

Confinado a los pasillos traseros del hospital, Farber no se sentía totalmente cómodo con la idea de ser “el médico de los muertos”. Deseaba participar en el tratamiento de los enfermos y concibió una idea obsesiva. Se concentró en desentrañar los misterios de lo que, en aquel entonces, representaba la forma más singular y desesperante de cáncer: la leucemia infantil. Tenía una ventaja. A diferencia de otros tipos de cáncer, la leucemia se podía medir y, por tanto, se podían hacer experimentos con ella y valorar de manera objetiva la respuesta de la enfermedad a cualquier tipo de tratamiento.

Hacia finales de los años cuarenta del siglo pasado, surgieron una serie de medicamentos que hicieron historia. Entre ellos, los antibióticos como la penicilina. Sus milagrosos efectos inyectaron una gran dosis de optimismo en el mundo médico. Se soñó con un mundo libre de enfermedades. Pero el cáncer era otra cosa. Ahí no había más tratamientos que la extirpación o las radiaciones. Se tenía que elegir entre el rayo ígneo y el cuchillo helado. Pero en el caso de la leucemia –un cáncer líquido–, ninguna de las dos modalidades tenía utilidad. Nadie, ni el gobierno ni la iniciativa privada, invertía en investigación sobre el cáncer. Era una enfermedad de la que sólo se hablaba en voz baja. ­Fue en ese mundo de temor e indiferencia en el que irrumpió Sidney Farber.

Farber había estudiado hematología con George Minot, quien había investigado una forma rara de anemia llamada perniciosa. Tratando a sus pacientes con dietas estrambóticas a base de hígado de pollo, hamburguesas medio crudas, estómago de cerdo y los jugos gástricos regurgitados de uno de sus alumnos, Minot y sus colaboradores demostraron en 1926 que la causa de la anemia perniciosa era la falta de un micronutriente que se después se llamó vitamina B12. En 1934, a Minot y a dos de sus colaboradores, George Hoy Whipple y William Parry Murphy, les otorgaron el Premio Nobel de Medicina y Fisiología por este descubrimiento. Por primera vez en la historia, alguien lograba normalizar las cifras alteradas de células sanguíneas aportando una sustancia química simple, una molécula de la que carecía la médula ósea –el tuétano rojo de los huesos, tejido que da origen a los glóbulos rojos y blancos de la sangre– del enfermo.

Cuando en 1920 los médicos ingleses investigaron los efectos de la desnutrición crónica en los trabajadores de los molinos de la India, descubrieron que las mujeres recién paridas padecían una forma grave de anemia. Ocho años después, Lucy Wills, una joven médica inglesa recién graduada de la Escuela Londinense de Medicina para Mujeres, fue becada y viajó a la India con el propósito de estudiar este tipo raro de anemia propia de los desnutridos crónicos. La doctora Wills descubrió que la anemia no se corregía con vitamina B12, aunque respondía comiendo “marmita”, una pasta untable muy popular en Inglaterra y Australia, elaborada a base de levadura de cerveza. Aunque Lucy Wills no pudo descubrir la sustancia curativa contenida en la “marmita” y la llamó provisionalmente factor Wills, tiempo después se determinó que se trataba del ácido fólico.

En 1946, Farber reflexionaba sobre las vitaminas, la médula ósea y las células sanguíneas. Inspirado por los descubrimientos de Lucy Wills, se preguntó si administrando ácido fólico a los niños con leucemia, sus células sanguíneas volverían a la normalidad. Hizo la prueba en unos cuantos niños. Lejos de obtener una mejoría, la leucemia adquirió una enorme virulencia e incluso invadió la piel de algunos niños. Farber detuvo sus experimentos, pero se ganó la animadversión de los pediatras del Children’s. Estaban furiosos con él. Había precipitado la muerte de aquellos niños.

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2 thoughts on “MESA DE AUTOPSIAS: MORIR EN CASA (primera de dos partes).

  1. hoy han pasado muchos años de los hechos aqui relatados , muchos descubrimientos y tratamientos para la leucemia pero igualmente siguen muriendo muchos mas niños de los que deberian. yo soy madre de uno de esos niños, sergio ariel sanchez murio el 28 de julio de 2012 en buenos aires hacia casi dos años estaba en tratamiento de una lucemia mieloblasta aguda,en pocos dias y con un equipo medicoq no supo darce cuenta a tiempo que mi hijo habia desarrollado raramente otro tipo de leucemia leucemia linfoblasta aguda tipo t quee en tan solo 10 dias mato a mi hijo de 14 años, HASTA EL DIA DE HOY TODAVIA NADIE ME PUEDE EXPLICAR QUE? PASO……algun dia lo sabre???

    1. Apreciada Juana:
      A pesar de que sabemos muchas más cosas sobre las leucemias que lo que llegó a conocer Farber, su mortalidad sigue siendo elevada, aunque depende del tipo. Las leucemias linfoblásticas tienen, en general, un mejor pronóstico que las mieloblásticas. Sin conocer el caso a fondo, el que su hijo Sergio empezase con una leucemia mieloblástica ya entrañaba un riesgo considerable. El viraje en su etapa final significó posiblemente una fase acelerada de mayor agresividad. Sabemos cómo sucede pero no sabemos con exactitud el porqué.
      Sin conocerla, créame que lamento profundamente que Sergio falleciese. Le envío mis sinceras condolencias y le agradezco de corazón que me haya escrito.
      Saludos afectuosos.
      Atentamente,
      Luis Muñoz Fernández.

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